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1、定义
正常门静脉压力为13～24cmH2O，当门静脉系统血流受阻，发生淤滞时，引起门静脉及其分支内的压力增高，并在临床上出现脾大、或伴有脾功能亢进，食管胃底曲张静脉破裂大出血和腹水等表现，即为门静脉高压症。根据门静脉血液受阻部位，可分为肝内、肝前和肝后三型。在我国95%以上门静脉高压症是由于肝炎后肝硬变引起的肝内型，过去在血吸虫流行地区，由于吸虫病性肝硬变引起的门静脉高压症也很常见，至于肝前型，如门静脉主干先天性畸形（闭锁、狭窄或海绵窦样变），门静脉主干血栓形成等，在我国少见。肝后型，也不多见。
2、诊断
（1）病史：询问有无肝炎，血吸虫病，长期饮酒，营养不良，下肢浮肿等病史。有无鼻衄。牙龈出血及上消化道出血。（2）体检：注意有无肝掌，蜘蛛痣，黄疸，有无腹壁静脉怒张，肝脾是否肿大，肿大的程度和硬度，表面是否光滑，有无腹水。（3）辅助检查:1）血液学检查脾功能亢进时，都有血细胞计数减少，以白细胞和血小板的计数改变最为明显。2）肝功能检查肝功能的损害常反映在:血浆白蛋白降低而球蛋白增高，白、球蛋白比例可倒置。3）食管吞钡X线检查在食管为钡剂充盈时，曲张的静脉使食管的轮廓呈虫蚀状的改变；排空时，曲张的静脉表现为蚯蚓样或串珠状负影。4）胃镜检查：能确定静脉曲张的程度，以及是否有胃粘膜病变或溃疡等。5）B超和多普勒超声检查：可了解肝硬化程度、脾是否肿大、有无腹水以及门静脉内有无血栓等。通过彩色多普勒超声测定门静脉血流量，是向肝血流还是逆肝血流，对确定手术方案有重要参考价值。6）CT、MRI和门静脉造影（4）鉴别诊断：当食管静脉曲张破裂出血时，应与胃十二指肠溃疡，糜烂性胃炎，胃癌和呕吐源性食管粘膜破裂等相鉴别。详细询问病史，全面查体和化验检查，包括血象，肝功能检、血氨测定等。胃十二指肠溃疡出血，一般有溃疡病史，脾不肿大、肝功能正常，在大出血之后一般不出现黄疸、腹水。这些都有助于鉴别。有时鉴别困难，可行X线钡餐检查，纤维胃镜检查或选择性腹腔动脉造影检查等作出诊断。3、治疗
（1）全身情况差，有黄疸，腹水，肝功能损害严重者，不适于手术，应先行内科治疗。（2）食管下段及胃底静脉曲张破裂出血1）非手术治疗：补充足够血容量，输新鲜血：给予止血药及静滴垂体后叶素，口服凝血酶或去甲肾上腺素盐水；应用生长抑素；使用三腔二囊管压迫止血。经纤维内镜治疗。2）手术治疗：上述治疗无效时，应采用手术治疗，多主张行门—奇静脉断流术，若患者一般情况好，肝功能较好的，可行急诊分流术。（3）脾大，脾亢，无或有轻度食管及胃底静脉曲张但无出血史者，可行脾切除术。（4）血吸虫性肝硬化并食管、胃底静脉曲张且门脉压力较高的，主张行分流术。（5）为了避免肝门脉分流后血容量减少过多或降低术后肝昏迷的发病率，可考虑行选择性分流术。分流术①脾肾静脉分流术②限制性侧侧门腔静脉分流术③肠系膜上、下腔静脉间桥式H型分流术。也可行经颈内静脉肝内门体分流术。行分流术须具备下列条件：①年龄一般在50岁以下，全身情况良好：②无严重的心、肺、肾疾病；③肝脏代偿功能良好，血清白蛋白3g左右，血清胆红素在1.5mg以下，凝血酶原时间较正常对照值延长50%以内；④无腹水，或有腹水经治疗后消失了。（6）肝移植可以从根本上治疗肝硬变和门静脉高压症。适用于晚期肝硬变病人。需要良好的供肝和成套的技术设备。5年生存率可达到70％。（一）术前准备1）改善全身情况，提高肝脏代偿功能，给以高糖、高蛋白、高维生素、低盐、低脂饮食。2）低血、白蛋白者，间断输入全血、血浆或白蛋白。3）有出血倾向，凝血酶时间延长者，每天注射Vitk.4）术前3—5天，每日静脉输葡萄糖—mg，VitC2g，以及肝安，能量合剂等。5）术前3—4日口服抗生素，减少术后肠道细菌繁殖，减少肝昏迷的产生。6）不常规放置胃管，以防食道静脉曲张破裂，亦可放置质地较软的细胃管。7）行分流术者术前行清洁洗肠。（二）术后处理1.注意腹腔引流管通畅，观察引流液颜色及量，注意胃液颜色及量。2.记出入量，维持水、电解质平衡。3.输入适量的血浆，白蛋白，纠正低蛋白血症。4.给予抗生素。5.小剂量应用肾上腺皮质激素，可减轻手术后反应及肝脏的损害。6.手术后查血常规、血小板、肝功能。7.严密观察膈下有无感染。如有积液，应予抽出；如有脓肿形成，需作引流术。#肝功能检查#